Сегодня Всемирная организация здравоохранения впервые выпустила глобальное руководство (на английском языке) по ведению беременных с серповидноклеточной анемией (СКА) – заболеванием, которое представляет собой серьезную и возрастающую угрозу здоровью и может иметь фатальные последствия как для матери, так и для ребенка.
СКА – группа наследственных патологий крови, при которых эритроциты (красные кровяные тельца) имеют аномальную форму, напоминающую серп или полумесяц. Такие клетки могут препятствовать току крови, вызывая тяжелую анемию, острые болевые эпизоды, частые инфекции, а также такие жизнеугрожающие состояния, как инсульт, сепсис и функциональная недостаточность органов.
Во время беременности опасность СКА возрастает, поскольку увеличиваются потребности организма в кислороде и питательных веществах. Риск смерти от причин, связанных с материнством, у женщин со СКА в 4–11 раз выше, чем у женщин без данной патологии. У них чаще развиваются такие акушерские осложнения, как преэклампсия, а их детям угрожает повышенный риск мертворождения, недоношенности или маловесности.
«Качественная медицинская помощь позволяет женщинам с наследственными заболеваниями крови, включая серповидноклеточную анемию, безопасно выносить и родить здорового ребенка, – отмечает директор Департамента ВОЗ по вопросам охраны сексуального и репродуктивного здоровья и научным исследованиям и Специальной программы Организации Объединенных Наций в области воспроизводства населения д-р Паскаль Аллоти. – Новое руководство направлено на улучшение исходов беременности у таких пациенток. В условиях роста заболеваемости серповидноклеточной анемией требуется срочно мобилизовать дополнительные ресурсы для расширения доступа к научно обоснованной лечебной помощи в период беременности, а также к диагностике и информации об этом забытом на сегодняшний день заболевании».
Мировая численность больных СКА составляет примерно 7,7 миллионов человек и с 2000 г. увеличилась более чем на 40%. Ежегодная смертность от СКА оценивается на уровне 375 000 случаев. СКА наиболее распространена в эндемичных по малярии районах, особенно в странах Африки к югу от Сахары (на долю которых приходится около 80% всех случаев СКА), а также в некоторых странах Ближнего Востока, Карибского бассейна и Южной Азии. Чем шире распространяется ген СКА в результате миграции населения и увеличения ожидаемой продолжительности жизни, тем больше медицинских работников должны уметь оказывать помощь беременным с данной патологией.
До сих пор клинические рекомендации ведению СКА при беременности в основном вырабатывались на основе протоколов, принятых в странах с высоким уровнем дохода. Цель подготовки нового руководства ВОЗ заключалась в том, чтобы сформулировать научные рекомендации, учитывающие потребности стран с низким и средним уровнем дохода, на которые приходится большинство случаев СКА и смертей, связанных с этим заболеванием. В результате в документ вошло более 20 рекомендаций по таким вопросам, как:
- введение в рацион добавок фолиевой кислоты и железа с корректировкой доз в эндемичных по малярии районах;
- оказание помощи при серповидноклеточных кризах и болевом синдроме;
- профилактика инфекций и тромбозов;
- профилактическое переливание крови; и
- усиленный контроль состояния женщины и плода в течение всей беременности.
Отдельное внимание в документе уделено необходимости оказания помощи в обстановке уважения – с учетом индивидуальных потребностей, медицинского анамнеза и предпочтений женщины. В нем также подчеркивается важность борьбы со стигматизацией и дискриминацией в учреждениях здравоохранения, поскольку эти явления нередко серьезно ухудшают положение больных СКА в целом ряде стран.
«Женщины с серповидноклеточной анемией должны иметь возможность обсудить варианты лечения с грамотным специалистом в самом начале беременности, а еще лучше – до ее наступления, – подчеркивает медицинский эксперт ВОЗ и выпускающий редактор руководства д-р Дорис Чоу. – Это помогает принять обоснованные решения о назначении или продолжении терапии, а также согласовать способы купирования возможных осложнений, позволяющие достичь оптимального исхода беременности для женщины и ее ребенка».
В руководстве отмечается, что с учетом комплексного характера данных патологий ведение беременности при СКА должно осуществляться с участием высококвалифицированных и опытных специалистов. К оказанию помощи могут привлекаться гематологи, а также акушерки, педиатры и акушеры-гинекологи, специализирующиеся в вопросах охраны репродуктивного и неонатального здоровья.
Несмотря на все более широкое распространение проблема СКА получает недостаточно внимания и остается недофинансируемой и малоизученной областью медицины. В руководстве подчеркивается, что с появлением более действенных вариантов терапии СКА для общей массы населения необходимо срочно активизировать исследования, направленные на оценку из безопасности и эффективности для беременных и кормящих грудью женщин – групп, которые традиционно исключаются из клинических испытаний.
Руководство открывает серию публикаций ВОЗ, посвященных ведению неинфекционных заболеваний у беременных. В дальнейшем планируется выпуск руководств по лечению сердечно-сосудистых заболеваний, диабета, респираторных заболеваний, психических расстройств и наркотической зависимости. Это связано с тем, что хронические патологии все чаще признаются одним из ключевых факторов материнской и неонатальной смертности и заболеваемости.